Le Sarcome d’Ewing ou Tumeur neuroectodermique primitive (PNET) est une tumeur maligne à petites cellules rondes bleues d’origine neuroectodermique présumée, qui touche les os et les tissus mous chez les enfants et les jeunes adultes. Les SE/PNET dans les organes parenchymateux sont rares, et ceux qui apparaissent dans la glande surrénale sont exceptionnels : moins d’une trentaine de cas ont été rapportés.

Nous présentons l’observation d’une patiente âgée de 48 ans qui s’est présentée avec une douleur constante flanc droit, l’échographie a révélé une masse surrénalienne droite de 99×75×97mm. La tomodensitométrie a montré une masse hétérogène par la présence de plages de nécrose, présentant une extension à la veine cave inférieure rétro-hépatique sur 52mm de hauteur, avec des limites du bourgeon se projetant à l’abouchement des veines sus hépatique, associés à de multiples adénopathies inter-aortico-caves. L’exploration hormonale est revenue en faveur d’une masse non secrétante. La TDM thoracique a objectivé une localisation pulmonaire de 52×32mm siège de multiples calcifications. La patiente a été jugée inopérable par l’équipe de chirurgie. Nous avons donc complété l’exploration par une biopsie scanoguidée qui est revenue en faveur d’une tumeur neuro-ectodermique primitive, fortement positive pour le CD99 à l’immunohistochimie. Le patiente est en cours de traitement recevant des cycles de chimiothérapie avec Vincristine, doxorubicin, et cyclophosphamide toutes les 2 semaines.

Le SE/PNET surrénalien est une tumeur rare avec un mauvais pronostic. Elle doit être considérée dans le diagnostic différentiel des tumeurs surrénaliennes non-sécrétantes.